DERMATOMIOSITIS

Qué es

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara que afecta fundamentalmente a la piel y al tejido muscular de tipo estriado. Fue descrita dentro de la clasificación de Bohan y Peter en 1975 junto con la polimiositis, sin embargo, posteriormente se incluyó en una clasificación más amplia junto con otras enfermedades como la dermatomiositis sine miositis, la miopatía por cuerpos de inclusión y la miositis eosinofílica, entre otras.

Epidemiología

La dermatomiositis se considera una enfermedad rara. Su incidencia anual es del orden de 4-6 casos al año por cada millón de habitantes. Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es dos veces más frecuente entre mujeres que hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.

Cómo se trata

Como suele suceder con enfermedades de baja incidencia, la experiencia terapéutica es limitada, así como la existencia de estudios clínicos controlados. Pese a ello, se admite que el eje del tratamiento de la dermatomiositis es el uso de corticoesteroides sistémicos. En situaciones en las que no se consigue un control satisfactorio de la enfermedad se pueden probar otras terapias inmunomoduladoras como el metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina o terapias biológicas como el rituximab.

La detección precoz y el tratamiento temprano pueden evitar discapacidad y daños permanentes

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